Ειδικό ιατρείο Αγγειακών Εγκεφαλικών Νόσων

Ειδικό ιατρείο Αγγειακών Εγκεφαλικών Νόσων (κωδ. 06812)

Από το 2013 έχουν εξεταστεί εκατοντάδες ασθενείς με διάγνωση ΑΕΕ αγνώστου αιτιολογίας οι οποίοι παραπέμπονται για περαιτέρω ειδικό έλεγχο αναζήτησης σπάνιων αιτίων των ΑΕΕ. Ο έλεγχος αυτός γίνεται εξατομικευμένα βάσει του ιστορικού του αρρώστου και συνήθως περιλαμβάνει: ειδικό screening για νόσο Fabry το οποίο πραγματοποιείται σε πιστοποιημένα διεθνή εργαστήρια, μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και αγγειογραφίας κεφαλής και τραχήλου με χρήση ειδικών ακολουθιών, γονιδιακό έλεγχο επί υποψίας CADASIL και προγραμματισμό βιοψίας αγγείου ή εγκεφάλου σε επιλεγμένα περιστατικά. Επίσης διενεργείται πλήρης υπερηχογραφικός έλεγχος των εξωκράνιων και ενδοκράνιων αγγείων με επικέντρωση στην πάσχουσα περιοχή. Ειδικότερα στους ασθενείς με υποψία κραταφικής αρτηρίτιδας γίνεται έλεγχος της επιπολής κροταφικής αρτηρίας με ειδικό πρωτόκολλο για την ανάδειξη φλεγμονωδών στοιχείων στα τοιχώματα του αγγείου.

Συνοψίζοντας το έργο το ιατρείου, μέχρι σήμερα έχουν καταγραφεί ασθενείς με Νόσο Fabry, CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy), Πρωτοπαθή Αγγειίτιδα ΚΝΣ, Νόσο Takayasu Κροταφική αρτηρίτιδα, Σύνδρομο Αναστρέψιμου Εγκεφαλικού Αγγειοσπασμού (Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome), Νόσο Moyamoya.

Σε ό, τι αφορά στη θεραπεία των παραπάνω ασθενών στο πλαίσιο λειτουργίας του ειδικού ιατρείου των ΑΕΕ θα πρέπει να υπογραμμιστούν τα εξής:

- Ασθενείς με διάγνωση Fabry λαμβάνουν θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης.

- Οι ασθενείς με διάγνωση αγγειίτιδας που χρήζουν ενδοφλέβιας θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη) λαμβάνουν την ενδεδειγμένη φαρμακευτική αγωγή σε συνεργασία με την Μονάδα Βραχείας Νοσηλείας.